学文网纤维性骨皮质缺损（FCD），又称干骺端纤维性缺损是一种局部骨化障碍、纤维组织增生或骨膜下组织侵入皮质所致的一种非肿瘤性纤维性病变[1]，常见于儿童，临床上一般无任何症状和体征或运动后局部轻微胀痛，多在外伤后偶尔发现。在工作中遇见5例，均发生于儿童。
1资料与方法
1.1一般资料 3例患者因外伤来就诊，2例因关节疼痛来院就诊，年龄最大13岁，5岁2例，7岁1例，9岁1例，男性3例，女性2例。拍片检查发现：4例患儿所述外伤及胀痛部位与拍片后所见病灶不吻合，临近关节活动不受限，均无骨折X线表现。
1.2病变部位 2例位于股骨远侧干骺端，3例位于胫骨近侧干骺端，均为单发，并且均位于内后方。
1.3 X线表现 3个病灶呈类圆形或椭圆形，1个呈泪滴状，1个不规则。病灶长轴均与骨干一致，表现为局部骨密度减低区，边缘可见硬化边，病灶切线位上可见杯口状或碟状的骨皮质缺损，局部未见骨膜反应及软组织肿块，未见钙化灶。
1.4 CT表现 呈局限性骨皮质缺损，骨皮质杯口状或碟状凹陷，内缘可见硬化环。①病灶部位：3个位于骨皮质表层，2个位于骨皮质内。②病灶形态：类圆形或椭圆形3个，不规则形2个。③病灶大小：病灶长径10～40 mm，横径8～20 mm。④病灶密度：CT值40～65 HU。
2讨论
纤维性骨皮质缺损（FCD）的发病机制为一种较少见的，好发于儿童干骺端的非肿瘤性纤维性骨皮质囊性缺损性病变。系局部骨化障碍。纤维组织增生所致。一般认为本病可能是儿童发育期中的正常变异，并可自限自愈而有良性皮质缺损之称[2-3]。病理特征是皮质缺损区为一团较硬的纤维组织肿块，呈棕色或黄色或二者混杂的花斑状，外面包有骨膜。骨膜与病变的纤维组织融合，有少量骨膜新生骨存在，而纤维肿块内无骨化现象。镜下见呈螺旋状排列的成束的梭形成纤维细胞，间有多少不等的胶原纤维，尚可见多核巨细胞喝泡沫细胞，前者来自成纤维细胞的融合，后者由成纤维细胞转化而成。
FCD最好发于生长期儿童的长骨干骺端，尤其以股骨远端多见，病变多位于干骺端内后壁骨皮质内，前外侧壁较少见。典型的FCD单凭X线表现即可诊断，但在本病的不同发展阶段或合并骨折时，其表现可能会给诊断造成一定的困难。国内徐德永等根据其动态x线表现与病理基础之间的关系将FCD分为早期、进展期和修复期：①早期为骨皮质表层的不规则凹陷，边缘模糊，与骺板相连或间隔数厘米，偶呈皮质内及下方的小囊状透光影，伴完整或不完整的骨壳。②进展期病灶渐增大，呈圆形或长圆形透亮区，长径0.5～4.0 cm，其内有时有网状间隔分成多囊状，偶有轻度膨胀，或呈不规则片状缺损，其长轴与骨干纵轴平行，透亮区界限清楚，边缘骨质稍硬化。病变多发时，可一骨多病灶或多骨多病灶，多发者常呈对称性。从正侧位X线片观察病变较表浅，无膨胀性改变，周围骨质正常。③修复期，缺损区逐渐缩小并出现明显边缘硬化，最后由密实的骨质填充。数年后密度逐渐减低，并可恢复正常的骨结构和形态。FCD是易发生撕脱性骨折的薄弱区，当受到轻微的或不明显的外伤而伴发撕脱骨折时，在愈合过程中可出现骨膜反应。因此，当发现良性骨皮质缺损伴骨膜反应时，应考虑到良性骨皮质缺损伴有撕脱性骨折，且为愈合过程，勿误为恶性肿瘤，必要时个别病例可做活检。
本病与非骨化性纤维瘤（NOF）关系密切，因两者有相同的好发部位和相似的组织学表现，是否为同一种病变一直存在争议。目前，大多数学者认为两者可能是同一种疾病在不同时期的表现，NOF的早期病损就是FCD，并且把病灶较小、无明显症状、局限于皮质内的病变称为FCD，而把病灶较大、侵犯骨髓腔且引起临床症状的病变称为NOF。但是两者之间的演变过程目前尚未得到充分证明。可以从以下几个方面进行鉴别：①发病年龄：FCD发病年龄小，多见于4～8岁，14岁少见；而NOF常见于大龄儿童及青少年，以8～10岁居多，多发生在长管状骨的骺板融合之后。②临床症状：FCD一般无临床症状，常因其他原因行x线检查时被发现，或仅有轻微疼痛，邻近关节活动不受限；NOF发病缓慢，有局部酸痛和肿胀，或可引起相邻关节不适和轻微疼痛。③X线表现：FCD常为两侧对称性发病，早期表现为骨皮质表层的不规则凹陷，边缘模糊，偶有靠近骨皮质的小泡样表现；进展期可表现为缺损周围逐渐出现环状硬化边，或首先出现部分硬化边，最终形成硬化环，厚约1 mm；形态多由不规则形变为圆形或长圆形；亦可由长圆形变为不规则三角形；随着正常骨化过程的进行，病灶逐渐远离骺板，同时被挤向皮质外缘；少数可向髓腔方向发展。而NOF则多为单侧发病，常表现为病灶偏于骨干一侧，仅靠骨皮质下方，呈单房或多房的圆形或长圆形透亮区，常有硬化缘。④转归不同：FCD具有自限自愈的临床特点，多不需手术***；NOF可致病理性骨折，无自行消退趋势，多需手术刮除或植骨，方可治愈，且刮除不彻底可复发，偶有恶变。
鉴别诊断：①干骺端结核：常发生于干骺端松质骨内，可跨越骺板，病灶内可见沙粒样死骨，MRI上呈混杂信号，FST2WI上显示骨髓及周围软组织肿胀；FCD位于干骺端，不跨越骺板，无钙化灶和死骨。MRI上病灶边缘清楚，周围骨质、骨髓及软组织无异常信号。②骨囊肿：多位于干骺端或骨干，呈膨胀性生长，骨皮质变薄，有硬化边，CT上呈较低密度。FCD的CT上呈软组织信号。③骨样骨瘤：局部疼痛，压痛明显。瘤巢内常见不均匀钙质样高密度影或边缘部软组织密度透亮环，周围骨皮质广泛增厚。伴局部明显骨膜反应。病灶位于干骺部骨皮质内者需与FCD鉴别。
参考文献：
[1]Pino Rivero V， Pardo Romero G， Iglesias Gonzalez RJ， et al. Kartagener syndrome （primary ciliary dyskinesia）.report of a case and literature review[J].An，otorrinolaringol Ibero Am，2007，34（3）：251-256.
[2]徐德永，曹来宾，宫尚君，等.50例纤维性骨皮质缺损X线分析[J].中华放射学杂志，1991，25（3）：133-136.
[3]Kumar R， Swischuk LE， Madewell JE. Benign cortical defect：site for an avulsion fractrue[J].Skeletal Radiol，1986，15：553-555.
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