学文网[摘要] 目的 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)在血管炎中的价值。方法 总结5例ANCA相关性小血管炎患者的临床资料，予以分析。结果 ANCA是原发性小血管炎的特异性诊断工具。结论 ANCA相关性血管炎的临床表现复杂、多样，全身各个系统均可受累，肾脏是最易受累的器官之一，提高对ANCA相关性血管炎的认识，早期***，效果较好。
[关键词] ANCA 血管炎
[中***分类号] R322.1+2[文献标识码] A[文章编号] 1005-0515（2011）-08-044-01
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，在原发性血管炎的诊断中具有决定性的意义。原发性血管炎是一类自身免***性疾病，临床表现为多系统病变，缺乏特异性表现，易误诊。
1 临床资料
1.1 病例选择 2009年10月-2011年5月在我院住院的5例ANCA相关性血管炎患者，其中男2例，女3例，年龄36-71岁，平均56.8岁。
1.2 实验方法 所有患者均行ANCA检测，使用间接免***荧光法(IIF)和酶联免***吸附法(ELISA)。IIF检测的ANCA类型分为核周型(pANCA)、胞浆型(cANCA),抗原特异性ELISA以高纯化的髓过氧化酶(MPO)及蛋白酶3(PR3)为靶抗原。
1.3 患者资料 5例患者诊断符合1994年Chapel Hill会议制定的系统性血管炎分类标准[1]。(1)临床及实验室检查结果详见下表。初期症状均有乏力，不规则发热，食欲减退，体重减轻。咳嗽、咯痰4例痰中带血3例，消化道出血1例，腹泻1例，肌肉痛3例，镜下血尿5例，急进性肾炎1例，肾病综合症2例。间断服过非甾体类解热镇痛药，1例有多年的***史。(2)肺部X线表现:4例影像表现多样，不同程度的点片状或斑片状模糊阴影布满两肺。***前肺部体征及X线表现呈进行性急剧加重，患者呼吸困难加重较快。(3)诊断经过:5例患者病程1月-2年，被诊断过原发性肾病综合症，肺炎、原发性肾功能衰竭、肺结核，肠炎、消化道出血。做过ANA谱、痰培养、血培养等检查，均阴性。3例接受过抗感染***，1例接受过抗痨***，2例接受过口服激素***，曾缓解一段时间。入院前未诊断过血管炎，入院后完善相关检查，除外其他结缔组织病，结合ANCA检测及患者多系统损害特点，诊断ANCA相关性血管炎。上述患者因条件所限，均未做肾脏病理学检查。
5例患者实验室检查结果
注：PANCA: 抗中性粒细胞胞浆抗体核周型；抗Mpo：抗髓过氧化酶抗体; CANCA：抗中性粒细胞胞浆抗体胞浆型；抗PR3：抗蛋白酶3抗体。
2 结果 本文5例患者中，1例因经济问题放弃***；2例因病重，ANCA结果出来时，病人已死亡；2例用激素和环磷酰氨***，病情得到不同程度的缓解，其中1例4个月后尿蛋白转阴性，1例进入慢性肾衰竭晚期，需长期维持透析，但患者肺部表现均转阴，病情稳定，血沉下降，ANCA转阴。
3 讨论 原发性小血管炎是临床上较少见的自身免***性疾病，常累及多个系统，临床表现复杂，以中老年人居多。病理特点是以小血管壁的炎症和纤维素样坏死为主，肺脏、肾脏最易受损[2]。
ANCA是其特异性诊断指标，根据ANCA在细胞内分布的不同，将其分为核周型(P-ANCA),其靶抗原主要为MPO、胞浆型(C-ANCA), 其靶抗原主要为PR3[3]。在环境因素中，感染、药物和硅石粉尘是原发性小血管炎的主要病因[4]。感染激活中性白细胞，可能影响中性白细胞信使系统，使细胞内抗原决定簇(如MPO、PR3等)，在细胞膜表面表达，诱导体内针对中性粒细胞胞浆中多种酶成分产生ANCA。当有ANCA存在时，中性粒细胞脱颗粒所释放的水解酶与相应的ANCA结合，得到保护，不能被a1-抗胰蛋白酶降解，水解酶持续作用于受损血管，造成严重的坏死性血管炎。此外，有报道称ANCA与特异性靶抗原结合，形成抗原―抗体复合物，致使中性粒细胞出现“呼吸爆发”，激活中性白细胞，产生氧自由基，释放溶酶体酶，分泌促炎症细胞因子，促使中性白细胞脱颗粒等，引起血管内皮损伤，可能参与了小血管炎的致病作用[5]。
本文5例患者有呼吸系统、消化系统、泌尿系统受累，病程1个月-2年才得到确诊，多个系统受损，临床表现多样、复杂，病情变化快，病死率高。尽早做ANCA检查有助确诊，及早用激素和环磷酰氨***，效果较好。基层医院确诊有难度，一是ANCA检测开展不够普及，二是基层医务人员的认识可能不足。应加大对该病的宣传和学习，提高认识，无条件时及时转诊。
参考文献
[1] Jenntte J,Falk R,Andrassy K,et al.Nomenclature of systemic Vasculities:The proposal of an international consensus conference[J].Arthritis Rheum,1994,37:187.
[2] 赵明辉.原发性小血管炎的诊断与***[J].中国期刊,2003,38(4):6-15.
[3] 林善琰.当代肾脏病血[M].上海科技教育出版社,2001:565.
[4] 刘必成.慢性肾脏病新理论与实践[M].南京:东南大学出版社,2008:217.
[5] 刘必成.慢性肾脏病新理论与实践[M].南京:东南大学出版社，2008:215-216.
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