学文网【摘要】目的：探讨局灶型Castleman病的特征性CT表现。方法：结合临床及病理资料回顾性分析10例经手术病理或穿刺活检证实的局灶型Castleman病的CT表现。结果：6例病灶位于胸部，2例位于腹部，2例位于颈部。CT平扫示病灶呈单发软组织肿块，2例可见分支状钙化，增强扫描示9例透明血管型病灶呈明显持续强化，1例浆细胞型病灶呈中等度强化。结论：局灶型Castleman病大多为透明血管型，其特征性CT表现具有很高的诊断价值。
【关键词】体层摄影术；X线计算机；巨淋巴结增生；淋巴结
文章编号：1009-5519（2007）20-3016-03 中***分类号：R81 文献标识码：A
CT features of localized castleman's disease
HE Yu，MING Bing，HE Guo-qing
（Department of Radiology，The Central Hospital of Mianyang，Mianyang 621000，China）
【Abstract】Objective：To study the CT features of localized Castleman's disease. Methods：CT imagings in 10 cases of localized Castleman's disease proved by surgery and pathology or puncture biopsy were retrospectively analyzed and compared with clinical and pathologic data.Results：There were 6 cases in chest， 2 cases in abdomen and 2 cases in neck. The lesion appeared as a solitary soft-tissue mass on CT plain scans， the dendritic calcification was detected in 2 cases，after contrast ***istration， marked and sustained enhancement was shown in 9 cases hyaline-vascular type，moderate enhancement was shown in 1 cases plasma cell type.Conclusion：Most of localized Castleman's disease were hyaline-vascular type， the characteristic CT features have high diagnostic value.
【Key words】Tomography；X-ray computer；Giant lymph node hyperplasia；Lymph node
Castleman病（Castleman's disease，CD）是一种少见的慢性淋巴结增生性疾病，1956年首先由Castleman等报道并命名，目前文献报道以个案较多，临床分为局灶型和多中心型，局灶型占90%以上，大部分手术***效果良好，但术前常误诊为其他肿瘤性疾病[1~3]。我们回顾性分析10例经病理证实的局灶型CD的CT表现，以期提高对本病的认识。
1 资料与方法
1.1一般资料：搜集1997~2006年在我院诊治的10例CD患者的临床资料，女6例，男4例，年龄24~63岁，平均39岁，所有病例均经手术病理或穿刺活检证实。3例患者合并类风湿性关节炎，住院检查中发现；4例无明确的临床症状，体检时偶然发现；2例表现为颈部包块，1例感活动后胸闷、气促。
1.2 检查方法：CT扫描采用Elscint CT TWIN及GE公司16排螺旋 CT机，常规采用仰卧位，胸腹部层厚及间距为10 mm，颈部为5.0 mm。对比剂为非离子型造影剂，总量75~100 ml，注射速度2.0~3.0 ml/s。扫描时间分别为动脉期25~30s，实质期70~100s，部分病例行延迟3~5min扫描。
2 结果
2.1 CT表现：局灶型CD表现为单发软组织肿块，病变位于纵隔4例，腹膜后2例，颈部2例，肺门区1例，腋窝1例。肿块大多呈卵圆形或圆形，直径2.5~8.0 cm，边缘较光整，1例边缘呈浅分叶状。8例病灶呈密度较均匀软组织肿块（见***1），2例中央可见分支状钙化，由肿块中心向外周呈放射状分布（见***2）；所有病灶内均未见囊变、坏死区。增强扫描示9例病灶呈明显强化（见***3~5），CT值增高60 HU以上，其动态变化过程与动脉相似，大部分肿块强化较均，其中2例中间有裂隙样低密度灶，2例病灶周围有点状异常强化小血管（见***5）。1例腹膜后肿块呈中等度较均匀强化（见***6）。
2.2 临床及病理：本组中7例病灶行手术切除，术中发现病灶大多边缘清晰，5例有完整包膜，1例肿块周围可见数个直径小于0.8 cm淋巴结，病理提示为炎性，另3例为穿刺活检证实。病理类型：透明血管型9例，浆细胞型1例。与CT对照发现，透明血管型均呈明显强化，浆细胞型呈中等度强化。
3 讨论
3.1 CD的临床特点：CD又称巨大淋巴结增生症、血管淋巴滤泡增生症、血管瘤样淋巴结增生症和淋巴样错构瘤等。本病病因及发病机制不明，多数认为病毒感染和自身免***调节障碍有关。研究发现CD患者血清及受累淋巴结内白介素-6(IL-6)水平增高，认为IL-6的过度产生是CD发病的关键[4]。本组病例中，3例患者合并类风湿性关节炎，血清IL-6水平明显增高。CD临床上按肿大淋巴结的分布分为局灶型和多中心型，大多为局灶型，一般为孤立淋巴结肿大，无明显临床症状，手术后一般不易复发，预后较好。本病最常见于纵隔，但可发生于全身各部，其发生率由高到低依次为：胸部（约占60%~70%）、颈部（10%~14%）、腹部（5%~10%），腋窝（2%~4%）等[1~3]，与本组病例基本一致。多中心型CD主要表现为一组或多组肿大淋巴结，直径往往小于局灶型，增强多呈中等度强化，有恶性倾向。
本组7例手术切除，病灶大多与周围结构分界较清，1例纵隔主灶周围有卫星病灶及增生血管丛，术后病理证实卫星灶为慢性淋巴结炎，与***林等[5]报道一致。而McAdams等[6]报道40%的胸部局限型CD病灶边缘不规则并可见子灶，手术发现病灶与周围结构有粘连，完全切除较困难。
3.2 CD的CT表现与病理：CD病理分为三型：透明血管型、浆细胞型和混合型[3，6]。透明血管型：此型最多见，约占90%，女性多见。病理表现为丰富的血管透明样变的生发中心，在滤泡间有大量毛细血管增生，并见滤泡中心细胞呈同心圆排列；浆细胞型：较少见，约占3%~10%，50岁左右多见。病理表现为正常至增大的滤泡中心及丰富成熟的浆细胞；混合型则为兼有两者的表现，可以任意一型为主。
局限型CD 95%以上是透明血管型，其CT表现为单发软组织肿块，直径约2.0~9.0 cm，密度多较均匀，增强后明显均匀或不甚均匀强化强化，与动脉强化同步，且有延迟强化特点，外周可有点状异常增强的小血管，本组无1例病灶内出现坏死、出血。病灶显著强化的机理与病灶内淋巴滤泡之间丰富的毛细血管后微静脉增生和周边较多的供血滋养动脉密切相关。病灶内极少发生坏死的原因可能与供血极为丰富、内有毛细血管异常增生和扩张，以及滤泡本身不易坏死有关[6]。部分病灶内也可有裂隙样低密度灶，病理显示并非坏死。王仁贵等[7]认为裂隙样低密度灶与增生的小血管透明样变性和纤维化有关，而Uzunlar等[8]则认为病灶中央低密度区是由血管内皮细胞过度增生使血管闭塞，对比剂不能进入所致。
本组2例病灶中央可见分支状钙化影，由肿块中心向外周呈放射状分布。有研究认为分支状钙化为局灶型CD的特征性表现[9]，其形态特征反映了组织病理上病灶内增生钙化的小血管分支及其主干，钙化是因为增生毛细血管壁增厚，且伴有玻璃样变性、纤维化变性等退变，钙质沿着退变的小血管壁沉积形成分支状钙化。
3.3 CD的鉴别诊断：透明血管型CD的CT表现为富血管性病变，故应与以下病变相鉴别。（1）纵隔内异位化学感受器瘤，平扫及强化表现与局灶型CD类似，但其常常沿着主动脉生长，而CD肿块则按淋巴链分布；（2）副神经肿瘤，如异位嗜铬细胞瘤，常与大血管毗邻，病变易坏死、囊变，其强化常欠均匀，临床上常伴有阵发性高血压，实验室检查提示尿中儿茶酚胺及其代谢物VMA升高。浆细胞型CD主要与转移瘤、淋巴瘤、结节病、淋巴结结核、神经源性肿瘤和胸腺瘤等鉴别，因缺乏特征性表现，其鉴别诊断较困难，需结合临床表现、实验室检查等进行综合分析。
本组资料提示局灶型CD大多为透明血管型，具有较为特征性的CT表现：单发较大软组织肿块，增强呈显著均匀或不甚均匀强化，动态过程与动脉相似，其内一般无出血和坏死灶，部分肿块可见由中心向外周的放射状分支状钙化。
参考文献：
[1] 郑祥武，潘克华，董丽卿，等.巨大淋巴结增生症的CT表现[J].医学影像学杂志，2006，16(9):910.
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[4] Nishimoto N，Sasai M，Shima Y，et al.Improvement in Castleman's disease by humanized anti-interleukin-6 receptor antibody therapy[J].Blood，2000，95(1)：56.
[5] ***林，石木兰.胸内巨大淋巴结增生的影像学表现[J].中华放射学杂志，1996，30(11):769.
[6] McAdams HP，Rosado-de-Christenson M，Fishback NF，et al. Castle-man disease of the thorax: radiologic features with clinical and histo-pathologic correlation[J]. Radiology，1998，209(1)： 221.
[7] 王仁贵，宾怀有，那 佳，等.胸部Castleman病的X线和CT表现与病理对照[J].临床放射学杂志，2002，21(8):605.
[8] Uzunlar AK，Ozates M，Yaldiz M，et al. Castleman's disease in the porta hepatis[J].Eur Radiol，2000，10(12):1913.
[9] 王仁贵，那 佳，宾怀有，等.局限性Castleman病特征性钙化的CT表现和病理学对照[J].中华放射学杂志，2002，36(4):355.
收稿日期:2007-07-17
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