学文网髓母细胞瘤篇1
【关键词】髓母细胞瘤 MRI 征像
中***分类号：R730.4文献标识码：B文章编号：1005-0515（2011）2-367-02
MRI Diagnosis of Medulloblastoma
ChenYu WangLiPing
(Department of Radiology, Yingkou city TCM Hospital, Yingkou 115000, China)
【Abstract】Objective To analyse the MRI features of medulloblastoma. Methods 12 cases with medulloblastoma proved by surgery and pathology undervent MRI scaning.There were 9 male and 3 female in which 7(58%) cases were below 10 years old.The others 5(42%)cases were 11～20 years old. Results Medulloblastoma was common in children predominantly in male ,frequently involving the inferior vermis.On MRI scan,they appeared isoand slightly hypointensity on T1 WI, isoor slightly byperintensity on T2WI with moderate to marked enhancement after contrast injection. Conclusion The MRI is helpful for diagnosis of diagnosis of medulloblastoma.
【Key words】Medulloblastoma; Magnetic resonance imaging;Feature
髓母细胞瘤好发生于后颅窝，此病多见于儿童，约占儿童原发脑肿瘤的15％～25％，约占儿童后颅窝肿瘤总数的33.3％[1]。笔者搜集了12例经病理证实的髓母细胞瘤，就其影像学表现、诊断和鉴别诊断进行讨论。
1 材料与方法
?搜集经手术病理证实的髓母细胞瘤患者12例，男9例，女3例，年龄3岁～17岁，10岁以下7例（58％）。临床表现主要包括：头痛、恶心、呕吐、步态不稳及视力减退。
MRI扫描使用GE Singna 1.5 T扫描仪，SE和FSE脉冲序列，行矢、冠、轴面扫描。扫描参数：SE T1WI （TR 500 ms ,TE 12 ms ）;FSET2WI 、PDWI(TR 3600 ms ,TE 86 ms)。增强扫描对比剂为GDDTPA，剂量0.1 mmol/kg。
2 结果
髓母细胞瘤的基本表现：肿瘤最大为5 cm×4 cm×4 cm,最小为3 cm×2 cm×2 cm,平均为4.1 cm×3.6 cm×3.5 cm。肿瘤形态多为圆形或卵圆形，占75％；不规则占15％；分叶占5％。肿瘤位于小脑蚓部9例，位于第4脑室底部3例。肿瘤边界清楚6例，边界不清6例；2例（16.7％）肿瘤内可见囊变，无囊变无出血10例（83.3％）；四脑室受压变形8例（67％），完全消失4例（33％）；10例（83％）出现脑积水。
MRI表现：全部行MRI平扫及增强扫描。T1加权扫描，6例稍低信号，6例呈等信号。T2加权扫描，8例呈高信号，1例呈低信号。信号不均10例（83％）。增强扫描：9例（75％）呈明显强化，3例（25％）呈中等强化。本组病例中未见脑脊液播散转移病灶。
***1
***2
3 讨论
髓母细胞瘤是一种源于胚胎残留组织的恶性程度极高的肿瘤，被定为4级肿瘤(WHO)。发病高峰在5～15岁之间，成人少见，其中男孩发病率高[2，3]。本组均为成人病例，男女比例为2∶1，与儿童髓母细胞瘤发病率一致。Kershman认为在胚胎发育期间起源于第四脑室顶部未分化的神经上皮向上、向外移行，形成小脑外颗粒层。髓母细胞瘤可发生于此移行过程的任何部位，但只限于颅后窝[4]。髓母细胞瘤发生的典型部位在第四脑室顶部及小脑蚓部[4]，但本组成人资料中，发病部位依次为小脑半球、第四脑室、小脑蚓部，与儿童组有所不同。肿瘤可向各个方向生长。肿瘤在充满第四脑室后，经正中孔可长入枕大池及椎管内；经外侧孔可伸入桥小脑角池；经中脑导水管可达第三脑室。肿瘤细胞容易经由脑脊液在脑室、在蛛网膜下腔内转移[5]。成人髓母细胞瘤在部位上不典型，可偏离中线。
髓母细胞瘤一般边缘清楚，呈圆形、不规则形，可囊变，但很少钙化，血供丰富。典型MRI表现：位于小脑中线或偏向一侧的圆实性肿块，T1WI为等或稍低信号，肿瘤内可有低信号囊变坏死灶；T2WI为稍高或高信号，其信号强度无特征性；静脉注入对比剂后，肿瘤实质部分均匀或不均匀性中度强化。较特征性的表现是肿瘤的部位及其间接征象[6]，正中矢状面像更有意义。肿瘤位于上蚓部时，常使中脑导水管受压、变窄，向前移位。肿瘤居于第四脑室顶部时，中脑导水管被挤开且向上移位，四叠体板由正常直立位置变为近乎水平。此外，肿瘤周围有新月形脑脊液存留，主要在其前方或上方，而不见于后方，提示肿瘤位于其后下方。上述新月形脑脊液信号系未为肿瘤所填满第四脑室余部。此征象不会在室管膜瘤或脑干胶质瘤中出现。如未发生囊变坏死，则信号均匀。发生囊变坏死时，肿瘤内可见比肿瘤信号更长T1、长T2的囊变区。囊变可发生于肿瘤的任何部位，一般来说，肿瘤体积越大，囊变发生得越多且较大，这可能与肿瘤生长迅速有关。囊变的发生并无明显特征性，成人与儿童均可出现。肿瘤钙化及出血较少见[7]。Gd-DTPA增强扫描，肿瘤实质部分中度强化，囊变区不强化。
鉴别诊断方面，髓母细胞瘤需与室管膜瘤、星形细胞瘤及脑膜瘤等鉴别[8]。在质子加权像上，髓母细胞瘤边缘有一高信号影，而室管膜瘤或星形细胞瘤无此影像。室管膜瘤是脑室内肿瘤，与髓母细胞瘤不一样，其后方可存在新月形脑脊液信号。同样，脑干胶质瘤位于第四脑室前方，不会出现肿瘤前方的新月形脑脊液信号。后颅窝的脑膜瘤是一脑外肿瘤，故边缘较清楚，T2WI常可见肿瘤边缘一低信号假包膜存在。增强扫描时有时可见鼠尾征，而且肿瘤强化很显著。而髓母细胞瘤多为中度强化，无鼠尾征。本组病例中，有1例为多灶性，发生于小脑蚓部、第四脑室及幕上，应与转移瘤鉴别。转移瘤一般呈长T1、长T2信号，瘤体较小时周围即可有明显水肿，指状水肿是其较特征性的征象，而髓母细胞瘤周围水肿一般较轻。手术切除及术后放射***是成人髓母细胞瘤的主要***手段，二者合用可使疗效显著提高。
参考文献
[1]金延方.实用神经系统磁共振成像诊断***谱［M］.北京：人民卫生出版社，2003：102-103.
[2]Meyers SP，Kemp SS，Tarr RW.MR imaging features of medulloblastoma.AJR，1992，158:859-865.
[3]Becker RL，Becher AD，Sobel DF.Adult medulloblastoma:review of 13 cases with emphasis on MRI.Neuroradiology，1995，37:104-108.
[4]黄小坚，李瑛.10例髓母细胞瘤的光镜和电镜观察.中华神经外科杂志，1987，3：39.
[5]罗世琪.儿童髓母细胞瘤.中国神经精神病杂志，1981，7：220.
[6] 高元桂，蔡幼铨，蔡祖龙.磁共振成像诊断学.北京：人民***医出版社，1992，134-136.
髓母细胞瘤篇2
目的：探讨脊髓血管母细胞瘤的临床病理特点。方法：分析11例脊髓血管母细胞瘤的临床资料、病理特征。结果：本组11例脊髓血管母细胞瘤，病变均位于颈、胸段脊髓，最大径平均为1.4cm，未见囊性变，临床主要表现为颈肩背部和上肢的感觉和功能异常，无红细胞增多症；镜下均可见到毛细血管网和间质细胞，间质细胞NSE染色阳性，血管内皮CD34染色阳性，间质细胞和血管内皮GFAP和EMA染色均阴性。结论：脊髓血管母细胞瘤好发于颈、胸段脊髓，病变部位与临床表现有密切关系；发生在脊髓的血管母细胞瘤具有血管母细胞瘤的典型形态特点和免***表型。
【关键词】 血管；母细胞瘤；脊髓 ；病理；免***组织化学
［ABSTRACT］ Objective: To investigate the clinical and pathological characteristics of spinal hemangioblastoma. Methods: The clinical data and pathological features of 11 spinal hemangioblastoma cases were retrospectively analyzed. Results: All lesions of the 11 cases located in cervical and thoracic cord with an average maximum diameter of 1.4 cm. No cystic change was shown in any case and the main symptoms were feeling and functional abnormality of the neck， upper back and extremity. No polycythemia was detected. The capillary networks and stromal cells were observed in all cases. The stromal cells were detected as positive for NSE and vascular endothelial for CD34. Both the stromal cells and vascular endothelial were shown as negative for GFAP and EMA. Conclusions: With typical morphological features and immunophenotypes of hemangioblastoma， the spinal hemangioblastoma mostly occurs in the cervical and thoracic cord， and this is closely associated with its clinical manifestations.
［KEY WORDS］ Vessel; Hemangioblastoma; Spinal cord; Pathology; Immunohistochemistry
血管母细胞瘤是比较少见的疾病，主要发生在中枢神经系统，好发于小脑，发生于脊髓的比较少见［1，2］，本文收集了11例脊髓血管母细胞瘤，总结其临床和病理特征，现报道如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
收集华西医院病理科2009年脊髓血管母细胞瘤病例11例；其中男性7例，女性4例，年龄19～60岁，平均年龄41岁。10例为首次手术***，病程10d～20年；1例8年前已确诊，曾3次手术***，此次为第4次手术。首次手术病例6例病灶位于颈段脊髓，4例病灶位于胸段脊髓；多次手术病例颈段和胸段脊髓共有3处病灶。10例患者出现颈肩部或肩背部的疼痛，1例出现吞咽困难，9例出现肢体的麻木和/或乏力（其中6例位于颈段脊髓病例以上肢病变为主），2例出现站立不稳，1例足不能背屈。
1.2 方法
常规石蜡切片，HE染色，光镜观察。免***组化采用二步法，抗体NSE、CD34、GFAP和EMA均购自Dako公司。免***组化结果判定：NSE、CD34、GFAP、EMA均以胞质内棕黄色颗粒为阳性。
2 结果
2.1 临床表现
脊髓血管母细胞瘤主要表现为颈肩、背部和上肢的感觉和功能异常，患者均无红细胞增多症。
2.2 病理特征
2.2.1 肉眼所见
13处肿块最大径为0.3～2.5cm，最大径平均为1.4cm；病灶多呈结节状，界限清楚，切面灰白、灰红、灰黄至暗红，质中或质软，实性、未见囊性变；2处病灶与周围组织边界不清，送检为碎组织。
2.2.2 镜下所见
11例肿瘤组织中均可见到毛细血管网和间质细胞（***1）；间质细胞在血管网之间呈巢状和片状排列，间质细胞体积较大，边界欠清，胞浆淡染，部分间质细胞因富含脂质而呈泡沫状，核形态多样，染色质呈细颗粒状，核仁不明显，未见坏死和核***，但易见单核和多核的大核、怪核细胞；肿瘤中血管丰富，以毛细血管为主，部分毛细血管内皮肿胀，毛细血管腔常扩张，可见散在较粗血管、透明变性的血管。
2.2.3 免***表型
4例进行了免***组化染色，4例间质细胞均呈NSE染色阳性(***2)，血管内皮CD34染色亦均呈阳性，但间质细胞和血管内皮GFAP和EMA染色均呈阴性。
3 讨论
血管母细胞瘤是属于WHOⅠ级肿瘤。本组病例病程最长者已有20年，多次手术病例乃是初次手术病灶不能完全切除所致、并已生存8年。血管母细胞瘤可发生于中枢神经系统的任何部位，发病率最高的部位为小脑，其次为脑干和脊髓，本组病例病灶均位于颈、胸段脊髓，可见颈、胸段脊髓是脊髓血管母细胞瘤最好发部位，与文献报道一致［3，4］。临床主要表现为颈肩背部和上肢的感觉和功能异常，站立不稳，足不能背屈者病变均位于胸段脊髓，由此可见脊髓血管母细胞瘤的临床表现与病变所在部位有密切联系，慢性发病并进行性加重为其主要临床特点。
血管母细胞瘤易发生囊性变，但本组病例无一例发生囊性变，病灶最大径平均只有1.4cm，小于文献报道的血管母细胞瘤最大径的平均值［1］，可能是因为椎管限制了肿瘤的生长且患者易出现临床症状就诊，所以肿瘤易在体积较小、尚未发生囊性变的阶段被切除。血管母细胞瘤可分泌促红细胞生成素，造成部分患者出现继发性红细胞增多症［5］，但本组病例无一例红细胞增多症，亦可能是与本组病例瘤体较小、分泌的促红细胞生成素不多有关。
血管母细胞瘤主要由间质细胞和毛细血管网构成，两种成分的比例变化很大，在本组病例中间质细胞和毛细血管网均易见，形态均较典型。WHO根据间质细胞的丰富程度分为细胞型和网状型，但并没有提出具体的判断标准，也没有提示与肿瘤预后的关系［5］，因此在实际病理诊断工作中并不需要进行进一步的分型。间质细胞脂质丰富的肿瘤中易见大核和怪核细胞，这可能是间质细胞变性所致。该形态特点易导致在诊断中对病变性质的误判。
血管母细胞瘤的实质成分为间质细胞，间质细胞的来源至今不明。该肿瘤曾被猜测是血管源性，但间质细胞不表达血管内皮细胞标记物CD34 和CD31；间质细胞一般不表达 GFAP，并且在中枢神经系统外的血管母细胞瘤GFAP均阴性［6］，推翻了神经胶质来源的假说。但文献报道间质细胞S100、NSE以及各种神经肽标记阳性，说明间质细胞有神经内分泌分化的能力［7］，因此有研究者认为，血管母细胞瘤是神经内分泌来源的肿瘤。本组4例间质细胞NSE染色均阳性、CD34和GFAP染色均阴性，免***表型与血管母细胞瘤吻合。血管母细胞瘤间质细胞NSE染色阳性，血管内皮CD34染色阳性，间质细胞和血管内皮GFAP和EMA染色均阴性的免***表型有助于与胶质瘤（GFAP染色阳性），血管瘤型脑膜瘤（EMA染色阳性），血管肿瘤（CD34染色阳性），血管周细胞肿瘤（NSE染色阴性）和转移性肾透明细胞癌（EMA染色阳性）的鉴别。
参考文献
1 胡颖川，庞宗国，王庆茹，等.68例血管母细胞瘤的组织病理及免***组化研究［J］.华西医科大学学报， 2000， 31(3):380382.
2 邬祖良，史继新，杭春华，等.血管母细胞瘤的临床和病理学特点［J］.中华外科杂志，2003，41(8):614616.
3 Dwarakanath S， Sharma BS， Mahapatra AK， et al. Intraspinal hemangioblastoma: Analysis of 22 cases［J］. J Clin Neurosci，2008，15(12):13661369.
4 李瑞春， 惠旭辉， 刘翼， 等. 脊髓髓内血管母细胞瘤的MRI特征［J］. 临床放射学杂志，2007， 26(12):11891191.
5 Kleihues P， Cavenee WK. Pathology and Genetics of Tumors of the Nevous System［M］. Lyon: IARC Press， 2000.223226.
髓母细胞瘤篇3
【关键词】 髓母细胞瘤; uPA FAK;预后
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基金项目：河南省医学科技攻关项目(项目编号：201003116)
作者单位：450003 河南省人民医院神经外科
Expression and significance of urokinasetype plasminogen activator and FAK inmedulloblastoma WANG Yong, LIANG Qinghua,SHI Xiwen Department of Neurosurgery,Henan Provincial Peoples Hospital,Zhenzhou 450003,China
【Abstract】 Objective To detect the expression and evaluate the clinical significance of urokinasetype plasminogen activator (uPA) and FAK inmedulloblastoma Methods LSAB (labelled streptavidin biotin method) immunohistochemical technique was applied for detecting the expression ofuPAand FAK in 80 patients withmedulloblastomaThe results were summarized by followup survey with Cox regression analysis and Spearman correlation analysis Results The staining for uPAand FAK was localized on tumor cells Cox regression analysis showed that uPAand FAK were independent prognostic factor affecting survival,and they had a negative correlation with the prognosisMoreover,UPA had a positive correlation with FAK Conclusion uPA and FAK appears to be an independent marker for predicting the prognosis ofmedulloblastom UPA had a positive correlation with FAK.
【Key words】 Medulloblastom;uPA;FAK;Prognosis
髓母细胞瘤是中枢神经系统一种高度恶性的神经上皮性肿瘤。肿瘤细胞的侵袭性生长是一个多步骤的复杂过程，有多种生物化学因子参与其中。我们通过免***组织化学方法研究髓母细胞瘤中uPA 和FAK 的表达情况，同时结合随访资料，以评估两者与预后的关系及两者之间的相关性。
1 材料与方法
11 一般资料 1999～2010年河南省人民医院神经外科收治的髓母细胞瘤患者98例，其中随访、病理和病历资料完整者80例。男47例；女33例。年龄3~47岁(平均126岁)。病程05~12个月(平均28个月)。切除范围：全切除63例；次全切除15例；部分切除2例。75例行术后常规放疗。外伤或深部手术中必须切除的浅部正常小脑组织10例。
12 试剂与方法 本实验采用LSAB 法。 单克隆抗体为Oncogene science 公司产品，工作浓度为10 μg/ml。FAK多克隆抗体购自武汉博士德公司，工作浓度为1∶ 100。结果评定标准：由有经验的病理科医师对染色结果进行评定。记录观察结果(包括阳性细胞种类、阳性染色程度)。在光镜下，以肿瘤细胞胞浆出现棕黄色颗粒为阳性。每张切片在相同放大倍数下，各选取阳性细胞最集中的10个视野，每个视野数100个细胞，计算出每张切片上阳性细胞的百分率。据此百分率分为高表达组和低表达组。
13 统计学方法 Cox比例风险模型用于预后单因素和多因素分析，Spearman相关分析，SPSS130软件做统计处理。
2 结果
21 染色结果 在全部切片中，uPA 和FAK免***组化染色从完全不染色到广泛深染均可见。两者的阳性细胞是肿瘤细胞。正常小脑组织未见uPA 和FAK染色。
髓母细胞瘤篇4
神经胶质瘤
神经胶质瘤在颅内各种肿瘤中最为多见。在神经胶质瘤中以星形细胞瘤为最常见，其次为多形性胶质母细胞瘤，室管膜瘤占第三位。性别以男性多见，特别是多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤男性明显多于女性。年龄大多见于20～50岁间，以30～40岁为最高峰，另外在10岁左右儿童亦较多见，为另一个小高峰。
各类型神经胶质瘤各有其好发年龄，如星形细胞瘤多见于壮年，多形性胶质母细胞瘤多见于中年，室管膜瘤多见于儿童及青年，髓母细胞瘤大多发生在儿童。各类型神经胶质瘤的好发部位亦不同，如星形细胞瘤多发生在成人大脑半球，在儿童则多发生在小脑；多形性胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球；室管膜瘤多见于第四脑室；少枝胶质细胞瘤绝大多数发生于大脑半球，髓母细胞瘤几乎均发生于小脑蚓部。
成神经细胞瘤，又称为神经母细胞瘤，它是一种由成神经细胞组成的恶性肿瘤，原发于自主神经系统或肾上腺骨髓中，主要见于婴幼儿中，成神经细胞瘤是四大常见儿童实体肿瘤之一，化疗后经常复发。成神经细胞瘤很难治愈。
其它神经细胞瘤
血管网状细胞瘤又称为血管母细胞瘤，是颅内较常见的一种良性血管性肿瘤。可并发视网膜血管瘤，肾、胰腺、肝脏等内脏的先天性多发性囊肿或肿瘤，有遗传倾向。
听神经瘤为常见的颅内肿瘤之一。是典型的神经鞘瘤，好发于中年人，高峰在30-50岁，无明显性别差异。早在一个世纪以前的1894年，世界上最伟大的神经外科肿瘤专家Charles Balance就最先成功地切除一例听神经瘤，在当时诊断及手术照明极为困难的条件下，他不得不用手指插入桥脑与肿瘤间以去除肿瘤，病人存活了，只遗留有面瘫与角膜麻木，手术非常成功。直至今日，这依然是一个非常伟大而成功的手术。
髓母细胞瘤篇5
[关键词] 颅内肿瘤；体层摄影术；核磁共振成像
[中***分类号] R739.4 [文献标识码] A [文章编号] 1674-0742（2014）10（c）-0048-02
血管母细胞瘤亦称血管网织细胞瘤，来源于血管内皮细胞，是一种良性脑肿瘤，占颅内肿瘤的1.3%～2.4%，男性发病率大于女性。血管母细胞瘤多为单发，有时可为多发；可发生于脑的任何部位，90%以上位于小脑半球，少数位于延髓、脊髓、幕上脑实质。血管母细胞瘤多数为散发，少数具有家族性；血管母细胞瘤（即血管网织细胞瘤）有大囊小结节型、单纯囊肿型以及实质型，以大囊小结节型为最多见，约占60%～90%，实质型约占10%～40%。血管母细胞瘤列入1级（WHO），实质性血管母细胞瘤由于有浸润性预后欠佳。该研究收集和分析该院2003年1月―2011年10月年经MRI检查，手术病理证实的10 例血管母细胞瘤，旨在探讨其MRI 表现特征，以进一步提高对血管母细胞瘤MRI表现的认识。现报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
搜集经MRI检查及手术病理证实的血管母细胞瘤10例，其中男6例，女4例；年龄24～61岁，中位年龄42岁。其中大囊小结节型7例，单纯囊肿型2例，完全实质型1例。幕上1例，幕下9例。8例表现为头痛、头晕、呕吐、步态不稳及共济失调；1例表现为剧烈头痛、癫痫发作；1例三叉神经感觉受损，表现为左侧嘴角歪斜，鼻唇沟变浅，并伴有右侧大腿麻木活动不灵，Babinski征阳性。
1.2 检查方法
MRI 使用HITACHI、AIRIR 0.3T永磁型核磁共振扫描仪。先行头颅常规快速自旋回波（FSE）序列的横轴位T1WI、T2WI，***位T1WI，矢状位 T1WI扫描。注射GD-DTPA 15ML后，立即行TRS/COR/SAG T1WI 扫描，加做FLAIR序列。技术参数如下：T1WI：TR/TE为500/15 ms；T2WI：2 000/90；层厚7 mm，矩阵288×256，FA为90度，NSA为4次，FOV为220 mm，无预报和。
2 结果
2.1 肿瘤部位、大小、分型、数量
该组肿瘤发生于小脑半球7例，位于小脑蚓部1例，桥小脑角1例，右侧脑白质与颞叶交界处1例。大囊小结节型7例，其中1例位于幕上；单纯囊肿型2例，均位于小脑半球；实质型1例，位于桥小脑角区。肿瘤最大者为72 mm×53 mm，最小者25 mm×28 mm，均为单发，均未发现家族性。
2.2 MRI表现
大囊小结节型囊腔呈均匀的长T1、长T2信号，均略低于脑脊液信号，壁结节T1WI上呈等或略低信号，T2WI上呈稍高信号；病变境界清晰，边缘锐利；有轻度的占位效应，周围可见少量水肿带形成；4例第四脑室受压移位，均合并幕上脑室梗阻性脑积水。注射GD-DTPA 15ML后，壁结节显示明显强化，最大壁结节大小约2.5 mm×1.9mm，囊壁及囊液均无强化。单纯囊肿型MRI表现与大囊小结节型相似，唯无囊内小结节显示。1例实质型位于桥小脑角区，病变呈稍长T1信号，T2WI上以高信号为主，混杂有点状低信号，FLAIR上呈明显高信号，其中可见一不规则型低信号影，病变境界尚清；第四脑室轻度变形，周围小脑受压伴水肿，于T2WI上表现为明显高信号；增强后扫描病变呈明显不均匀强化，中心强化明显，周围脑水肿无强化。
2.3 术前诊断与病理对照
术前正确诊断7 例，均为大囊小结节型，均位于幕下小脑半球及蚓部；3例误诊，1例单纯囊肿型误诊为小脑单纯囊肿，1例实质型（见上***）误诊为三叉神经鞘瘤，1例大囊小结节型位于幕上者误诊为胶质瘤。
3 讨论
3.1 血管母细胞瘤的临床特征
血管母细胞瘤最常见于小脑，常引起头痛、头晕、呕吐等颅内压增高症状，该组病理中有1例位于桥小脑角区，表现为三叉神经受损征象。有些病人还可合并有视网膜血管瘤病，被称为林―希二氏病（Von Hippel`s disease），若再并有非肿瘤性肾或胰腺囊肿，或肾肿瘤，则构成林道氏综合症（Lindau`s syndrome），它具有家族性，也可以散发。该组资料10 例中均为散发。其中，肿瘤发生于小脑半球7例，位于小脑蚓部1例，桥小脑角1例，右侧脑白质与颞叶交界处1例。大囊小结节型7例，其中1例位于幕上；单纯囊肿型2例，均位于小脑半球；实质型1例，位于桥小脑角区。肿瘤最大者为72×53 mm，最小者25×28 mm，均为单发，均未发现家族性。有些血管母细胞瘤往往伴有红细胞增多，肿瘤被切除后患者红细胞计数恢复正常。一般认为血管母细胞瘤起源于中胚层细胞的残余。肿瘤为局限性生长，病灶较大者有包膜，小者无包膜，以上数据与陈韵、蔡金华、朱进等[4]在关于经典型与促纤维增生型髓母细胞瘤MRI表现一文中所研究的结果相一致，具有临床意义。
3.2 血管母细胞瘤的病理学特征
小脑血管母细胞瘤的典型病理表现为较大的囊性肿物，已破坏，切面呈暗红色，质较软，似血管瘤状改变，囊液富含蛋白质，且有先前出血迹象，囊壁可附有坚硬，暗红色的小结节。肿瘤血供十分丰富，引流静脉显而易见。不典型者仅表现为一个较大囊性病变，囊液往往呈铁锈色，提示陈旧出血。由以上结果可知，术前正确诊断7 例，均为大囊小结节型，均位于幕下小脑半球及蚓部；3例误诊，1例单纯囊肿型误诊为小脑单纯囊肿，1例实质型误诊为三叉神经鞘瘤，1例大囊小结节型位于幕上者误诊为胶质瘤。追究其原因为实质性的结节状肿瘤由海绵状血管构成的密集毛细血管网组成，具有较缓慢向周围组织的侵润性。光镜下血管母细胞瘤的显著特点是含有两种成分，一是丰富的血管，但多呈薄壁毛细血管和血窦状；二是血管网之间可见大量的间质细胞，该细胞为多边形，胞浆丰富、淡染或呈泡沫状或空泡状，胞核呈圆形，大小较一致，无核***相。间质细胞在血管网之间呈巢状或片状排列。根据瘤组织中间质细胞与毛细血管比例的不同，分为经典型、网状型、富于细胞型，以上结论与焦永贵、朱建***、卞莉[5]等在关于实质性小脑血管母细胞瘤的影像学诊断一文相一致，具有临床意义。
3.3 血管母细胞瘤的鉴别诊断
大囊小结节型血管母细胞瘤主要与转移瘤，脑脓肿，髓母细胞瘤及囊性胶质瘤鉴别；单纯囊肿型血管母细胞瘤与单纯囊肿很难区别；实质型应同神经鞘瘤、脑膜瘤、转移瘤等鉴别，下面仅以经验提供鉴别依据以示参考。
3.3.1 单发脑转移瘤 以40岁以上的中老年人多见，多有原发肿瘤病史，多位于幕上脑白质，且瘤周水肿明显，位于幕下者病变位置较表浅，靠近颅壁，结节病灶常规则，光滑，增强后多呈环形强化，部分呈结节状强化，但瘤壁环形强化明显，总体强化程度不及实质性血管母细胞瘤明显。
3.3.2 三叉神经鞘瘤 有明显的神经受损征象，但少有小腿麻木活动不灵等征象。肿瘤起源于神经鞘，跨颅凹及沿神经走向生长为其特征性表现[6]。而血管母细胞瘤则无此特征，前者信号与实质性血管母细胞瘤相似，但强化时间较后者晚，且不如后者持续时间长，强化程度亦不如后者。
3.3.3 小脑单纯囊肿 囊液在MRI各序列***像上均与脑脊液信号相似，瘤周无血管流空影；无占位效应，瘤周无脑水肿等均可以血管母细胞瘤鉴别。且小脑单纯囊肿增强后囊壁可有轻度强化，而后者则无。
3.3.4 胶质瘤 小脑胶质瘤是儿童期后颅窝最常见的肿瘤，发病以儿童及青少年多见[7]。囊性胶质瘤 其囊液于T1WI上为明显高于脑脊液的低信号，T2WI上为低于脑脊液的高信号，其壁结节较大，基底宽且多呈不规则形，结节内及周围无血管流空信号，瘤周水肿较血管母细胞瘤明显。增强时囊壁常强化，可厚薄不均，而壁结节强化不及后者明显。
3.3.5 脑膜瘤 多见于中年女性，为脑外肿瘤，大多发生于幕上，而幕下者多见于桥小脑角及小脑凸面，可有钙化，可伴有局部颅骨骨质增生及破坏[8]。MRI上T1WI多为等信号，T2WI上多为高信号，多伴有脑膜尾征，增强后为明显均匀强化。囊实相间的脑膜瘤囊壁强化明显，结节宽大，而血管母细胞瘤囊壁一般无强化，此为主要鉴别点。
3.3.6 AVM 多位于大血管供血的皮髓交界区，由于出血其内可见低信号的含铁血黄素沉积，可有钙化，无占位效应，常伴周围脑组织不同程度的萎缩或梗塞。而血管母细胞瘤一般很少有出血及钙化。
[参考文献]
[1] 姚毅，王思勇，周浙江，等.小脑实质性型血管母细胞瘤MRI征象分析[J].江西医药， 2014（4）：368-369.
[2] 李烦繁，王年飞，王尚虎，等.The Postoperative Relapse in a Giant Adult Wilms’ Tumor with Lung Metastasis： A Case Report[J].Asian Case Reports in Oncology， 2014， Vol 3（1）：6-8.
[3] 吴兴红，孙子燕，王玉斌.脊髓血管母细胞瘤的MRI诊断与鉴别诊断[J].医学影像学杂志，2014（2）：187-189.
[4] 陈韵，蔡金华，朱进，等.经典型与促纤维增生型髓母细胞瘤MRI表现[J].中国介入影像与***学， 2014（5）：275-278.
[5] 焦永贵，朱建***，卞莉.实质性小脑血管母细胞瘤的影像学诊断：附1例报告[J].实用临床医学，2013（12）：132-133.
[6] 王晓冬，程敬亮，孙梦恬，等. DWI和SWI在颅后窝实质性血管母细胞瘤的诊断价值[J].中国医学计算机成像杂志， 2014（2）：116-120.
[7] 王景福，闫杰，李杰，等.基于GD2的免***细胞学检测神经母细胞瘤MD的临床应用[C]//第七届中国肿瘤学术大会暨第十一届海峡两岸肿瘤学术会议.北京：中国抗癌协会，中华医学会肿瘤分会，2012.
髓母细胞瘤篇6
血管网织细胞瘤是颅内少见的肿瘤，笔者收集经手术、病理证实的11例血管母细胞瘤进行回顾性分析，探讨影像学特征以提高诊断与鉴别诊断的水平。
1 材料与方法
1.1 一般情况 本组11例，男8例，女3例；年龄15～47岁，平均31岁。
1.2 临床表现 头痛、头晕，间歇性加重伴恶心呕吐11例，视物模糊及眼底水肿8例，行走不稳7例。病史1周～1年余，1例有家族史。
1.3 影像检查 11例均做颅脑CT及MRI检查，1例同时行上腹CT。CT使用SHIMADZUSCT-4500TE型扫描机及Marconi UltraZ螺旋CT扫描机，常规使用头托，其始线OM线，层厚5～10mm。磁共振机使用A***-015P低场磁共振机，采用自旋回波（SE）序列、T1WI（TR400 ms TE18 ms），层厚5～10mm，间隔1.5～2mm，常规横轴位加矢状位及***位扫描。
2 结果
2.1 肿瘤部位、大小 右侧小脑4例，左侧3例，蚓部3例，延髓1例。肿瘤最大者5.0cm×4.5cm,小者1.5 cm×0.7cm，2例为二及多个病灶外，余均为单发。
2.2 肿瘤的形态及表现 囊结节型5例（单发4例，多发1例），呈大囊小结节；实质型2例，呈椭圆形或不规则形肿块。囊-实质性型4例，呈实质肿块内囊与肿块相连。
CT并MRI检查共11例。瘤壁结节型，CT平扫示病灶呈圆形或类圆形低密度影。瘤结节呈等密度或高于囊液的略低密度灶，MRI表现为囊性，内有壁结节，囊腔张力高，边缘光滑，境界清楚，囊液T1WI信号稍高于脑脊液，T2WI为均质性高信号，壁结节为0.3～1.5cm大小附着瘤壁，T1WI信号稍高于囊液，T2WI呈稍低于囊液而高于脑实质信号，2例瘤结节内见有血管流空低信号。CT或MRI增强示瘤结节高度强化，瘤壁呈无强化（4例）或轻度强化（1例），2例瘤内见条状分隔，囊液无强化。实质型或囊-实质型，CT平扫实质部分呈等或高于囊液的略低密度，MRI平扫T1WI信号高于囊液，T2WI呈稍低于囊液而高于脑实质信号，CT或MRI增强示瘤实质部高度强化T1缩短。
2.3 并发症 11例均伴有四脑室受压、移位导致不同程度的脑积水。1例小脑及脊髓多发病灶腹部CT见胰腺多发囊肿。
3 讨论
3.1 病因病理 血管网织细胞瘤为颅内血管丰富的肿瘤，又称血管母细胞瘤、海绵状血管内皮瘤 、Lindau囊肿、Lindau瘤、血管网状细胞瘤。病理上血管网织细胞瘤为起源于中胚层血管组织的良性肿瘤。肿瘤多发于血管周围，血供丰富，多无纤维包膜。部分肿瘤内可见囊腔，可有多个囊腔，单个囊腔常很大，而肿瘤实质部分却很小。囊腔内可见蛋白质、脂肪、胆固醇等，无含铁血红素，钙化、出血少见。血管网织细胞瘤是成年人后颅窝常见的肿瘤之一，占成人后颅窝肿瘤的7%，好发于中青年人，本组平均年龄为31岁。男性稍多于女性。血管网织细胞瘤常发生于中枢神经系统，特别是后颅窝内四脑室周围的四脑室出口处、脑干、下蚓部。其次是小脑半球、颈髓上部。CPA、大脑半球少见。可发生于脑内、脑室、脑膜、脑池。发生多个病变时，应考虑VonHippel-Lindau综合征（VHL），并应进行全身检查。
3.2 影像表现 血管网织细胞瘤影像上，根据囊腔占肿瘤实质部分大小可分为囊结节型、实质型、囊实质型。CT***像上以“大囊小结节”为特征［1］。本组11例肿瘤（46%）以此为主要表现。肿瘤实质部分多为等密度影或低密度影，边缘欠清，密度均匀，少见钙化及出血。囊性部分常为低密度影，密度均匀。肿块周围可见低密度水肿。大的病变常可引起四脑室受压变小，梗阻型脑积水，小脑扁桃体下疝。MR***像上：肿瘤实质部分常见等T1等T2信号，信号均匀，边缘欠清。囊性部分为长T1长T2信号，信号均匀。肿瘤周围可见长T1长T2信号水肿，有时肿瘤的边缘可见血管流空影，囊结节型是最典型的类型，表现为大囊小结节，在T1WI呈低信号，在T2WI呈高信号，因囊内蛋白质含量高，不同于脑脊液信号。Gd-DTPA增强扫描囊壁小结节表现为明显的异常对比增强，囊壁则不强化。血管网织细胞瘤可压迫周围脑组织、脑室，引起梗阻性脑积水，小脑扁桃体下疝及其他占位征。增强扫描时可见肿瘤实质部分均匀增强。囊腔及囊壁部分不增强。文献［2］认为：实质型MRI表现不典型，瘤内或瘤周可见大量血管流空影。本组仅2例为实质型，瘤结节内均可见血管流空低信号影。小脑血管网织细胞瘤可并有脊髓病变，或为肿瘤的一部分，或为继发性脊髓空洞，VHL常伴有中枢神经系统以外病变，主要包括视网膜及视神经血管母细胞瘤、肾皮质和胰腺囊肿、肾上腺嗜铬细胞瘤和附睾状囊腺瘤。患者直系亲属中也有肝脾或肺的血管瘤和囊肿、肝细胞腺瘤和癌、副神经节瘤、甲状腺、胰腺、胃肠道的内分泌肿瘤及各种中枢神经上皮肿瘤和脊髓空洞症等疾病的危险。一小部分血管网织细胞瘤出现红细胞增多症。文献认为40%的VHL病人有血管网织细胞瘤，约10%～20%血管网织细胞瘤患者是VHL的一部分，因此当发现血管网织细胞瘤时应注意对其他器官的检查，以除外VHL。本组1例小脑及延髓多发灶合并胰腺多发囊肿。
3.3 鉴别诊断 血管网织细胞瘤具有典型表现者，CT、MRI诊断并不困难，对于部位及征象不典型者应与以下肿瘤鉴别：(1)胶质细胞瘤，青少年多见，多发于小脑半球。CT平扫示囊壁厚薄不均，壁结节不规则，瘤体呈低、等混杂密度或伴有钙化。增强扫描肿瘤呈不同程度强化，并与血脑屏障破坏呈正相关，但CT值仍低于血管网织细胞瘤。MRI显示病灶呈长T1长T2信号，瘤周围有较严重水肿，瘤壁不规则强化。尤其幕上血管网织细胞瘤合并水肿，有不是血管网织细胞瘤好发部位，更易误诊为胶质细胞瘤，如瘤内及瘤周出现异常血管，有助于二者鉴别。(2)转移瘤： CT或MRI显示多发病灶，瘤周围水肿广泛且严重，肿瘤强化不均匀。但与后颅窝单发囊边的转移瘤鉴别诊断有一定困难。血管网织细胞瘤无水肿或水肿轻，强化明显而年龄轻。结合前者年龄大，病程短，发展快，可找到原发病灶，诊断一般不难。(3)动静脉畸形（AVM）：实质肿块型血管网织细胞瘤由于血窦丰富或伴粗大异常血管，CT可误诊为AVM。但AVM常伴有出血或钙化。增强扫描示瘤灶呈扭曲蚯蚓状强化。MRI见团状或蚯蚓状血管空流信号。一般无占位效应，更无瘤周围水肿。总之，血管网织细胞瘤的CT、MRI诊断，即要注意典型征象，又要熟悉不常见部位和少见征象的血管网织细胞瘤的表现，才能做出正确的诊断和鉴别诊断。
【参考文献】
髓母细胞瘤篇7
1 病案资料
例1:患者男性,32岁。因持续性发热,伴全身骨痛1月于2005年10月20日收入院。入院前曾因发热伴腰腿痛在外院***,给予头孢哌酮、左氧氟沙星、扶他林等***,效果不佳,且最高体温达40℃,发展成全身难忍性骨痛转入我院。查体:T 39.5℃,神志清,重度贫血貌,双下肢见散在瘀点,浅表淋巴结无肿大,肝脾未触及,胸骨压痛明显,髂骨及四肢骨叩痛。入院检查,血常规:WBC 2.7×109/L,Hb 66 g/L,PLT 35×109/L,幼稚细胞占0.40,中幼红2个/100有核细胞,血培养阴性。右髂后上棘骨髓穿刺抽出暗灰色液体,涂片镜检,背景均为猩红坏死样物质,有核细胞溶解,形态分辨不清,诊断为骨髓坏死。次日行胸骨穿刺、涂片镜检:骨髓增生明显活跃,原始粒细胞占0.400,早幼粒细胞占0.315,过氧化物酶染色94%阳性,酯酶染色100%阳性,且不被氟化钠抑制,根据FAB诊断标准诊为AML-M2型。AML1/ETO融合基因阴性。免***分型:异常髓系表达。病态细胞群占0.569,表达CD117、CD7、CD34、CD38、HLA-DR、CD33,部分表达CD13,而CD10、CD19、CD56、CD11、CD64均为阴性。染色体检查:70%核型可见del(16q23)的异常克隆。11月3日开始给予CAG方案(阿克拉霉素14 mg/d,第1天至第8天;阿糖胞苷20 mg皮下注射1次/12 h,第1天至第14天;G-CSF 300 μg/d,第1天至第14天)化疗1个疗程。化疗后白细胞最低降至0.8×109/L,未出现严重感染及胃肠道反应。11月26日骨髓复查:增生低下,原始粒细胞+早幼粒细胞占0.03,骨髓达部分缓解(CR)。CR后于2005年12月5日再次给予CAG方案1个疗程。骨髓复查:原始粒细胞+早幼粒细胞占0.40,骨髓复发,患者自动出院,2006年2月14***亡。
例2:患者女性,54岁,因间断腰痛3月,呕血、黑便,发热2周于2009年8月21日入院。3月前出现腰痛,曾按肾盂肾炎给青霉素、地塞米松***无好转。渐出现双下肢疼痛无力,行走困难,全身肌肉、骨骼疼痛剧烈不能活动。2周前开始发热,T 38-39℃。入院前呕血、黑便一次,总量约1000 ml,伴反应迟钝,意识模糊,经输血补充血容量纠正休克、抑酸止血等***,意识转清,仍发热不退、贫血、骨痛。入院查体:T 38.4℃,神志清,精神萎靡,贫血貌,浅表淋巴结未触及,胸骨压痛阳性,上腹部压痛,无反跳痛,全身肌肉骨骼活动时疼痛剧烈。血常规:WBC 12.5×109/L,Hb 58 g/L,PLT 24×109/L。中毒颗粒易见,分叶核右移固缩。先后两侧髂后上棘骨穿示:骨髓呈白色糊状。镜检:全片骨髓结构破坏,细胞溶解呈嗜酸性模糊团块状,分叶核易见,核固缩、中毒颗粒可见。红系破坏,偶见晚幼红。淋巴细胞多数破坏,形态模糊不清,血小板偶见。给予纠正贫血,输注浓缩红细胞及血小板后行胃镜检查:胃角、胃窦后壁见丘状不规则隆起约6 cm×8 cm表面粗糙不平,形成浅溃疡,周边潮红,不规则,质硬,胃壁无蠕动,病变占据胃角、胃窦后壁、胃腔1/3,无活动性出血。提示:胃癌并贫血黏膜象。病理活检(取材:胃角)腺癌并坏死。ECT:右侧颅骨、第5、9、11胸椎,第1、4腰椎,右第6前肋,双侧髂骨、肱骨上段可见异常放射性核素浓集,提示肿瘤多发骨转移。诊断:①胃癌并出血;②骨髓坏死症。入院后T38℃左右,全身骨痛剧烈,给予抗感染、对症支持***,给予唑来膦酸4 mg静脉滴注,并骨髓腔内注射维生素D3 60万U[1],因经济困难自动出院。
2 讨论及文献复习
骨髓坏死是于1924年Graham对因镰状贫血而死亡病例进行尸检时发现。本病最突出的症状是难以忍受的骨痛,伴有发热与贫血[2]。骨髓坏死可有恶性疾病及非恶性疾病引起。在恶性疾病中,国外报道以急性白血病为主,国内报道肿瘤骨转移多见。国内有先天性淋巴瘤[3]、骨原发性淋巴瘤[4]、神经母细胞瘤[5]、胃癌等致骨髓坏死的报道。典型病例骨髓外观呈深棕色、暗灰色,可混有棕褐色颗粒,有时形容为果酱样、蓝桃样。骨髓增生多数明显或极度活跃,细胞结构模糊不清,细胞核固缩、强嗜碱性,周围被无一定形状的嗜酸性物质充填。病变严重者只有粉红色的细胞痕迹,视野背景呈均匀一片的嗜酸性物质,亦可间有形态较完整的幼红细胞、幼粒细胞。合并感染时,涂片可找到致病菌。肿瘤骨转移时,涂片尾端有时可找到转移瘤细胞。骨髓活检为骨髓坏死的重要检查,多数可见伴有网硬蛋白增生和胶原纤维增生,有时可见骨髓坏死与骨髓纤维增生。Dunn[6]报道,在骨髓穿刺或骨髓活检患者中骨髓坏死发病率为0.15%。骨髓坏死的发病机理尚不清楚,可能与以下因素有关:①恶性肿瘤细胞浸润、广泛微血管栓塞、骨髓微循环障碍;骨髓转移癌患者的骨髓细胞数增加,局部缺氧;骨髓肿瘤压迫血窦,引起血管扭曲、破裂,血供降低,骨髓变性与坏死;DIC时纤维蛋白广泛栓塞骨髓滋养血管,引起微循环障碍,致使骨髓缺血、缺氧;肿瘤因子作用;细胞凋亡;化疗损伤骨髓细胞等;②毒物或化学药物对骨髓微血管损伤而导致骨髓坏死[7,8];③白血病细胞浸润、压迫和阻塞骨髓血管,导致骨髓缺血、缺氧;④大剂量化疗药物、干扰素、维甲酸等应用引起骨髓坏死;⑤骨髓微循环障碍(如再生障碍性贫血),骨髓微环境受损;⑥骨髓中缺氧和必需物质供应不足;⑦细菌毒素作用而致感染性骨髓坏死;⑧镰状细胞性贫血时,细胞团阻塞了骨髓毛细血管[9]。骨髓坏死需与化疗后骨髓造血功能修复过程的组织学改变相鉴别。后者以不出现凝固性坏死或“细胞空影”的细胞耗竭为特征[10]。骨髓坏死本身无特殊***方法,主要针对原发病***。骨髓坏死的预后与生存期长短主要取决于原发病的***效果[11],肿瘤性疾病再出现骨髓坏死预后极差,70%患者生存期不超过1月。
参 考 文 献
[1] 彭惠兰.VitD3***小儿骨髓坏死2例.中华血液学杂志,1991,12(12):659.
[2] Paydas S,Ergin M,Baslamisli F,et al.Bone marrow necrosis:clinicopathologic analysis of 20 cases and review of the literature.Am of Hematol,2002,70(4):300-305.
[3] 莫长青.婴儿先天性淋巴瘤并骨髓坏死报告.临床血液学杂志,2001,3(1):28.
[4] 沈建良.骨原发性非霍奇金淋巴瘤并骨髓坏死1例报告.北京医学,2000,2(3):141.
[5] 张捷生.神经母细胞瘤误诊为急性淋巴细胞白血病和骨髓坏死2例.中国实用儿科杂志,2000,15(3):187.
[6] Dunn P,Shin L Y,Liaw S T,et al.Bone marrow necrosis in 38cancer patients.Forms Medassco,1999,92(8):1107.
[7] Braester A,Elmalah Y,Quitt M F,et al.Fludarabine-induced extensive bone marrow necrosis in a patient with chronic lymphocytic leukemia.Leuk Lymphoma,2003,44(10):1835-1836.
[8] Venkateswaran L,Duerst R,Haut P,et al.Bone marrow necrosis associated with relapse of acute myelogenous leukemia following unrelated hematopoeitic stem cell transplantation using an immunoablative regimen.Med Pediatr Oncol,2002,38(2):148-149.
[9] 徐晓妹.骨髓坏死与恶性肿瘤.山东医药,2005,45(15):72-73.
髓母细胞瘤篇8
关键词 脊椎神经鞘瘤； 磁共振成像
神经鞘瘤是常见的椎管髓外硬膜下肿瘤，肿瘤可发生囊变， MR增强检查可表现环状强化。本文收集我院从 1997.02～1998.06MR检查表现为环状强化、手术及病理证实的神经鞘瘤16例，研究其MR环状强化特征和诊断价值。
1 材料与方法
MR表现为环状强化神经鞘瘤 16例，男性9例，女性7例，年龄范围21～64岁，平均年龄37岁。所有检查使用 Elscint公司 GYREX V DLXO.5T超导MR扫描仪，采用SE序列，T1加权TR／TE=400～600／20ms，矩阵180X256，4次激励；T2加权TR／TE=3000～4000／80～100ms，矩阵256X256，2次激励，视场 26～32cm，层厚5mm，层距5mm。增强前作矢状、横轴、Tl加权和矢状位T2加权扫描。增强后作矢状、横轴和***位扫描。造影剂为 Gd一DTPA，剂量为 0.1mmol／kg体重。
2 结果
16例显示16个肿瘤。11个肿瘤的T1加权信号低于脊髓、T2加权信号明显高于脊髓与CSF相似。5个肿瘤的T1加权信号等~低于脊髓、T2加权信号高于脊髓，局部信号更高与CSF相似。增强扫描11个肿瘤表现单个环状强化，其中5个形态不规则（***1），6个形态规整环内壁不规则。另5个肿瘤表现为小的多囊状（小环状）强化。
3 讨论
神经鞘瘤起源于神经鞘膜的许旺氏细胞，又称为许旺氏瘤。在组织学上，神经鞘瘤由Antoni A和Antoni B两种类型的组织构成。 Antoni A富含细胞，由致密的原纤维细胞丛组成；Antoni B细胞极少，由疏松的基质组成。本病的组织分型在临床上意义不大，对解释MRI表现有帮助，椎管神经鞘瘤的典型的MR表现为，T1 加权肿瘤与脊髓等信号或呈稍低信号，T2 加权肿瘤呈高信号。T2加权高信号与肿瘤组织疏松和肿瘤细胞内外自由水增多有关。如果肿瘤发生囊变则信号强度更高，整个肿瘤囊变表现为整体性极高信号，局部囊变表现为区域性极高信号。肿瘤囊变可呈单囊性或多囊性。
本组16例神经鞘瘤环状强化的特征，呈单环状强化有11个肿瘤，其中强化环形态不规则5个，强化环内壁不规则6个；呈小的多环状强化5例。增强前T1加权11个肿瘤呈低信号；T2加权明显的高信号，与CSF相似。5个肿瘤的T1加权为等低信号； T2加权呈不均匀高信号。肿瘤形态为短棒形或卵圆形，位于髓外硬膜下。肿瘤部位脊髓受压移位，局部蛛网膜下腔闭塞，病变上方和下方蛛网膜下腔增宽。
神经鞘瘤环状强化的病理基础：（1）肿瘤囊变，其机理有：①出血：肿瘤局部血管呈窦隙状扩张，或毛细血管扩张，随之出血、变性、形成囊肿，显微镜下见到含铁血黄素和吞噬了含铁血黄素的吞噬细胞。②缺血：肿瘤内血管壁透明变性、增厚，引起缺血继而发生变性，镜下见到许多玻璃样变的血管。③肿瘤的黄色瘤变，引起泡沫细胞变性形成空泡。这三个因素单独或综合作用引起肿瘤囊变。（2）肿瘤中心缺乏血管和／或致密度增加。Sze等研究表明这样的肿瘤其强化程度随着扫描时间延长而增加，起初表现周边强化的病灶后来中心充填。如果增强检查没有作延迟扫描病灶可呈环状强化。总之，神经鞘瘤的环状强化大多数是囊变所引起。
MR增强检查诊断椎管肿瘤很有价值。我们体会到增强检查为椎管肿瘤的定位和定性诊断提供可靠的信息。本组病例只有增强检查才显示神经鞘瘤环状强化的形态、大小和环壁的特点，16例的MR诊断与病理完全一致。这是因为根据环状强化的特征结合病变部位和组织学的特点作出符合逻辑的诊断。我们认为椎管肿瘤的MR检查应常规作增强扫描，以提高术前诊断的准确率。
髓母细胞瘤篇9
粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma，GS)是急性粒细胞白血病肿瘤样增生的一种特殊类型，是一种由未成熟粒细胞形成的髓外肿瘤，临床上非常少见。而外周血和骨髓均无白血病表现的所谓孤立性粒细胞瘤(isolated granulocytic sarcoma)极为罕见，原发于***者更为罕见，临床医生对此认识不足，常造成误诊、误治。本文报道1例，并就孤立性GS的临床特点、诊断和***策略进行文献复习。
1 临床资料
患者，女，35岁。无意中发现右侧***肿块，于2008年4月20日入住我院普外科。入院查体：t 36.2℃，一般情况良好，全身皮肤、黏膜未见黄染及出血点，浅表淋巴结未及肿大，右***扪及一4.0 cm×3.0 cm大小包块，质韧，活动尚好，无压痛，局部皮肤未见异常，心肺(-)，腹部平软，肝脾未及，余(-)。术前诊断：右***肿块，于2008年4月24日全麻下行右***癌改良根治术。术中快速病理：右侧***恶性肿瘤，类型特殊，待普通病理和免***组化进一步确诊分类。术后病理诊断：右侧***粒细胞肉瘤“母细胞型”，肿瘤 3.5 cm×2.6 cm，***及***下未见侵犯，腋窝淋巴结转移13/29，深部纤维结缔组织及横纹肌组织未见瘤细胞。免***组化：MPO(+); Bcl2(+); CD20(-);CD3(-); CD5(-) CD79a(-);CD10(-); CD138(-); CD99(-); actin(-);P63(-);vimentin(-);CyclinD1(-); CKAE1/CKAE3(-); CK8/18(-); Ecadherin(-);NSE(-); CgA(-); Syn(-); CA153(-)。后赴山东省肿瘤医院会诊，病理结果一致。2008年5月15日行全身骨扫描未见异常，骨髓检查结果为：骨髓增生尚活跃，早以下各期细胞均见，早幼粒比值偏高占0.04，分叶核比值增高占0.27，杆状核比值减低占0.13，形态未见明显异常。红系增生尚活跃，早以下各期细胞均见，比值、形态未见明显异常。全片见巨核细胞7个，血小板多见。血象：白细胞无明显增减;红细胞比值、形态未见明显异常;血小板多见。
2008年5月23日入住淄博市中心医院血液科后系统查体未见明显异常。于2008年5月31日行TA方案联合化疗(THP 30mg第1、2天，20 mg 第3天;Arac 200 mg第1～7天)第一疗程，2008年7月5日行TA方案化疗第二疗程(THP 30 mg第1天，20 mg第2～3天;Arac 200 mg第1～5天，2008年8月11—15日行MA化疗方案第三疗程(M 10 mg第1～3天，Arac 200 mg第1～5天)，2008年10月23—27日再重复MA方案一疗程。2008年12月15日行HDArac(共12 g)1疗程后，出现严重骨髓抑制，经积极***后恢复。2009年3月25日再应用Arac强化***(共9.6 g)1疗程。目前处于化疗间歇期，复查骨髓及外周血象均正常，系统检查未见其它部位有占位性病变，计划继续按急性粒细胞白血病巩固***策略进行后续***。
2 讨论
GS又称原粒细胞瘤，是指由原始粒细胞或幼稚粒细胞侵犯骨髓以外的组织形成的肿瘤。根据肿瘤切面有无特征性绿色而分为两类，具有绿色的称为绿色瘤，缺乏绿色的称为GS。实际上两者在本质上并无差别[1]，故目前倾向于将其统一命名为GS。本病罕见，几乎均见于急粒患者，亦可见于慢性髓细胞性白血病、骨髓增生异常综合征。根据国外统计其发病率约占粒细胞白血病的3.1%[2]。国内协和医科大学报道的发病率为3.25%(14/430) [3]，相差不多。本病发病年龄分布较广， 有青年及40岁以上成人发病，平均年龄为36岁，但较常见于儿童，无明显性别差异。其临床表现与急性白血病相似，患者常有明显的贫血、出血、发热及骨痛，同时常伴有口腔溃疡、消瘦、肝脾淋巴结肿大。其突出的表现为骨髓外肿瘤形成，但常侵犯淋巴结、骨、骨膜、软组织和皮肤，最好发部位为眶周骨膜，其次为副鼻窦、胸骨、肋骨、脊柱及骨盆;而皮肤、皮下组织及局部淋巴结则相对较少。文献上尚有GS呈多中心性的报道[4]，眶骨受累所致的突眼症和椎管病变所致的神经症状是此病最常见的两大临床表现。由于临床医生对GS认识不足，加之本病罕见，术前确诊困难。而单发于***的GS易与***癌相混淆，术中快速病理仅能定性恶性病变。迄今为止，相同病例世界范围内报道尚不足160例，若无术后免***组化证实，术前很难估计GS之可能。GS常在如下三种临床背景下发生[4～8]：① 作为急粒型白血病的前兆，可提前数月发生;或者骨髓出现急粒变化的同时出现GS。此类患者为局部性肿瘤浸润，或许在查体时才被发现，常不伴有明显的临床症状和体征，血象及骨髓象也可无明显改变。例如局部淋巴结肿大，为无痛性质硬韧包块，此时易误诊为淋巴瘤[8]。绝大多数在1个月至2年中发展为急粒，平均10个月。② 以骨髓增生异常综合征(MDS)或临近急变的慢粒相关联。MDS发展至向白血病转化阶段或慢粒急变时除有典型的血像和骨髓像特征性变化外，突出表现为局部组织的包块形成。而髓外急变意味着将会很快发展成为急性变。③ 和已知的急粒相关联，即急粒患者同时表现局部组织的肿瘤浸润而形成包块。此种特点青少年多见，多为骨膜下肿瘤，常见于眶周引起突眼;或有皮肤、皮下组织受累，以头颈部多见，其次为全身淋巴结的肿瘤浸润，常随白血病的好转而好转，随其恶化而加重。
当临床上没有任何证据表明外周血异常时，在石蜡包埋的组织切片上75%以上的病例因其形态学极难与非霍奇金淋巴瘤(NHL)鉴别。GS还可能与其它小圆细胞恶性肿瘤(如实体型腺泡状横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、尤文肉瘤/PNET、未分化癌等非造血系统肿瘤)发生混淆，免***表型特征有助于鉴别诊断[9]。
GS对X线放疗敏感，***可采用手术、放疗及化疗等综合***[6]，根据患者的不同情况采取个体化应用。对GS早期孤立病灶者可采用手术切除加局部放疗;如不易切除者则用局部放疗或化疗。如病灶为多发性者或有明确白血病病史者则以化疗为主，手术价值仅限于活检以明确诊断。一般而言，预后较差。但近年来，由于化疗的不断进步以及支持***等综合***的加强，使本病缓解率及长期生存率有了明显提高。
GS的正确诊断对延长患者的生存时间非常重要。非白血病性GS在出现白血病症状前如果不予及时***，几乎都会进展为AML。如果采用与***AML相同方案来***GS，患者会获得较长的生存期，并会延缓GS白血病的发生。
参考文献
[1] 汤钊猷.少见和特殊类型白血病. 现代肿瘤学[M]. 北京： 人民***医出版社， 1992：736.
[2] Muss HB， Reardon G，Holoney WC.Chloroma and myeloblastic tumors[J].Blood， 1973， 42:721.
[3] 张天泽， 徐光炜，单渊东， 等.各类型白血病肿瘤学(下册)[M].天津： 天津科技出版社， 1996：2437.
[4] Barloon TJ， Young DC， Bass SH.Multicentric granulocytic sarcoma(chloroma) of the breast: mammographic findings[J].AJR: Am J Roentgenol， 1993， 161:963.
[5] 陈学良. 粒细胞肉瘤[J].临床血液学杂志， 1991， 4：183.
[6] Bagg MD， Wettlaufer JN， Willadsen DS，et al.Granulocytic sarcoma presenting as a diffuse renal mass before hematological manifestation of acute myelogenous leukemia[J]. J Urol， 1994， 152：2092.
[7] Remacle M， Marza L， Marbaix E. Granulocytic sarcoma of the larynx. Report of a case[J].Acta Otorhinolaryngol Belg， 1995， 49:11.
髓母细胞瘤篇10
【关键词】 儿童；神经母细胞瘤；肾上腺；体层摄影术；x线计算机
【中***分类号】 r730.264;r814.42
【文献标识码】a
discuss multilayer helix ct diagnosing children adrenal gland nerve mother cell tumour value
huang wei, yu qing-tai, guo ying-yu. ct room of jilin oil field general hospital,jilin, 138006，china
[abstract] objective to evaluate the value of multiple spiral ct diagnosis of adrenal neuroblastoma in children. methods all eight patients with adrenal neuroblastoma confirmed by surgery and pathology were underwent spiral ct plain and enhanced scanning before operation .the ctfeatures such as the changes of the shepe, density and surrounding strultwre in tumor were reviwed and analyzed retrospectively . results the main ctimages of adrenal neuroblastoma in children were bigger extrarenal tumor ,included :huge and irregular mass(6 cases ),regular mass (2 cases),calcification (87cases),cystic degeneration or necrosis (1cases),bleeding(2cases),crossing of the midline (5cases),wrapping retroperitoneal major vessels (4cases),retroperitoneal enlargement of lymphnode (7 cases),the masses were heterogeneous enhancement.the kidneys were moved backward and lateral(6 cases). conclusion according to typical ctfeatures,combined with clinical characteristics, the diagnostic allwraly of adrenal neuroblastoma in children was over 95%.
[key words] children; neuroblastoma; adrenal; tomography; x ray computed
神经母细胞瘤亦称成神经细胞瘤，发生在人体深部隐蔽部位的肾上腺，并与肝、肾后腹膜关系密切，为儿童最常见的实性脑外恶性肿瘤，大多肿瘤发生在腹部，其中2/3来自肾上腺髓质，50%的病例发生在2岁以下，75%在4岁以下，成人病例极为罕见[1-2]。是恶性程度很高的肿瘤。近年来由于多排螺旋ct和mr的应用，报道此病的文章有所增加，笔者对我院8例经手术、病理证实的肾上腺神经母细胞瘤不同ct表现进行比较和分析，主要探讨ct对此病的诊断价值，特报告如下：
材料与方法
1 .一般材料 收集我院2004年10月至2008年10月ct资料完整的儿童肾上腺神经母细胞瘤8例，均经手术后病理证明，其中男5例，女3例，年龄最小8个月，最大11岁。神经母细胞瘤的临床表现为腹痛、贫血、关节痛、消瘦、右下腹肿块及其重要生化指标为3-甲氧-4-羟苦杏仁酸(vma)升高。
2. 检查方法 采用ge lightspeed16层螺旋ct扫描机，层厚和层距均用5mm，取仰卧位，先行平扫后增强扫描，造影剂剂量按每公斤体重2ml，检查前6h禁食、禁水，前1h口服1%泛影葡胺500 ml，3岁以前患儿口服10%水合氯醛5ml~10ml，待患儿处于安静状态时扫描.
结 果
8例肾上腺神经母细胞瘤形态规则2例，不规则6例，肿瘤5cm以下1例，5-10cm之间4例，10cm以上3例。密度不均匀有斑片样钙化7例，囊变坏死1例，出血1例，密度均匀无钙化1例，肿瘤与周围界限清楚2例，不清楚6例，其中5例肿块超过中线向对侧延伸，包绕后腹膜大血管4例，1例推移腹膜后血管，4例压迫肾脏，1例侵犯胰腺，腹膜后淋巴结大于1cm5例，测试肿瘤密度为平扫33-65hu,增强时为38-90hu。如***1—6。***片均为ct平扫***片。
***1左侧肿块形态不规则，钙化明显 ***2肿块较大，右肾受压变形并与肝右叶界限不清，腹膜后淋巴结明显肿大 ***3肿块向上突入胸腔，越过中线，腹主动脉被包绕 ***4、***5见肿块内坏死、钙化，肝肾受推压，胰腺受累 ***6肿块大面积钙化，腹膜后淋巴结肿大明显
讨 论
1.病理 肾上腺由皮质和髓质组成，肾上腺神经母细胞瘤起源于肾上腺髓质并且是所有儿童肾上腺肿瘤发病率最高的，据报道肾上腺神经母细胞瘤是5岁以下儿童中最常见的实体肿瘤[3]，本组平均年龄约5岁。肉眼观肿瘤境界不明显，质软，灰白色，可有假包膜，常见出血、坏死及斑片状钙化。早期即可向淋巴结、肝、肾、肺、脑转移。多数肿瘤含有低分化的原始神经母细胞。电镜下可见含有纵行排列微小管的齿状突起。肿瘤常产生儿茶酚胺，其代谢产物hva、vma从尿中排出。本病也可以在颈、胸、下腹部交感节发生，恶性程度较高,常短期发生扩散,临床表现特异性不高,24h尿vma可不升高,影像学的定性诊断存在一定误差,故应综合掌握其临床特征及影像学改变,早期行病理检查确诊、早期***,从而改善预后。
2.ct影像特点 大部分儿童肾上腺神经母细胞瘤平扫为不规则较大肿块，呈侵润性生长，多见斑片样钙化，钙化程度不同，肿块可见坏死，囊变，出血，肿块常跨越中线向对侧延伸，包绕后腹膜血管，也可突入胸腔，，肿块平扫呈低密度实质性肿块，增强后实质呈不均匀强化，肾脏轮廓完整，大多被肿瘤压迫向后外侧移位，少数肾脏受浸润，并可发生肾积水。虽然肾上腺神经母细胞瘤ct表现变化较大，但最典型ct表现为肿瘤钙化和包绕腹膜后大血管及向对侧延伸侵润，如果vma升高，ct征象具有上述任何一种典型表现就可以考虑肾上腺神经母细胞。据报道[4]88.6%患儿超声定位诊断准确,50.9%患儿超声定性诊断与手术病理符合;95%患儿ct定位诊断正确,70%患儿ct定性诊断与手术病理符合。
3.鉴别诊断 （1）肾母细胞瘤可单侧也可双侧发病，常呈圆形或类圆形，钙化少见，囊变、出血较多见，几乎从不包绕腹主动脉;增强扫描可见肾实质的破坏性改变。而肾上腺神经母细胞瘤与肾脏关系密切，平扫常不能与肾母细胞瘤区别，必须作增强扫描。（2）无功能腺瘤：为单发的圆形、椭圆形肿块，直径2 cm～5 cm，密度均匀，钙化少见；（3）腺癌：肿瘤小时同腺瘤，较大时可出现液化坏死，钙化，易突破包膜，不跨中线生长；（4）恶性嗜铬细胞瘤：为不规则，密度不均匀的肿块，易侵及邻近器官及包埋于血管周围，不跨中线生长；（5）肾上腺出血：常发生于小婴儿，症状重，表现为类圆形混杂密度，其内见高密度出血灶，增强多见环形强化，亦可见类圆形囊性低密度影，多为出血消散期改变；（6）少见的肾上腺肿瘤：如纤维瘤、神经节细胞瘤、血管瘤等，凭ct影像不能作出明确诊断，如果肾上腺神经母细胞瘤向对侧生长时则较难与后腹膜神经母细胞瘤鉴别，而肾上腺神经母细胞瘤多发于婴幼儿，恶性程度高，结合临床表现及ct征象能够作出明确诊断。
4.应用价值 儿童肾上腺神经母细胞瘤是儿童腹膜后最常见的肿瘤，大多学龄前发病，常单侧，与肾脏关系密切，发现时肿瘤大多体积较大。肾上腺神经母细胞瘤***因肿瘤分期而异。肿瘤局部于中线一侧或虽越过中线但无腹膜后大血管包绕的可手术完整切除。不能切除的患者可选择放化疗。而运用b超或x线平片很难进行诊断，亦不具备详细的断层***像资料。ct尤其多层螺旋ct可显示肿块的形态，与肾脏及周围组织的关系，明确肿瘤的性质、肿瘤范围，清楚显示腹膜后淋巴结及对周围结构侵犯情况，从而为临床***提供可靠足够的依据，并且在疾病的预后及***、随访观察中起到非常重要的作用。
总之，根据ct典型影像表现，并与临床特点相结合，注意与其他肿瘤相鉴别，尤其是肾母细胞瘤，多层螺旋ct对儿童肾上腺神经母细胞瘤可作出明确的诊断。
【参考文献】
1. 师英强. 神经母细胞瘤的诊断进展. 中华小儿外科杂志，1985，6（5）：300.