学文网摘要：报告1例SAPHO综合征。患者男，17岁。面部多发丘疹、脓疱疮2月，颈腰痛、髋关节疼痛伴活动受限2w。诊断为SAPHO综合征。
关键词：SAPHO综合征
1病例摘要
患者男，17岁，因“面部多发丘疹、脓疱疮2个月，颈腰痛伴活动受限2w”入院，患者2013年10月出现面部多发红色丘疹、脓疱疮，数日后破溃，出现渗血渗液。在当地医院诊断为痤疮，并进行对症***，***后无明显好转。入院前2w，患者无明显诱因出现颈腰部僵直疼痛，腰部活动受限，起卧、翻身困难。入院前3d，患者出现夜间低热，体温波动在38℃~38.5℃。晨起后体温降至正常。
入院时体格检查：面部可见满布红色丘疹、白色脓疱疮，部分破溃，可见渗血、渗液，部分疮口结痂。脊柱生理幅度变直，无侧弯。颈腰椎旁肌肉压痛，腰椎前屈、后伸、侧弯均受限。双侧髋关节外展、屈伸受限，双侧4字试验阳性。入院后1w，患者出现胸骨、锁骨、胸锁关节疼痛，拒按。入院后夜间体温均在38℃~38.5℃，白天体温正常。
入院后检查：血沉：111mm/h，CRP：92.90mg/L;WBC:13.21X109/L;CD3细胞亚群：50.50%，CD4细胞亚群：25.10%；ANCA阴性；ACA
2***
口服双氯芬酸钠双释放肠溶胶囊75mg 早晚各1次；一清胶囊2片 3次/d；维胺酯胶囊2片,2次/d；柳氮磺嘧啶肠溶片0.5g,2次/d；静脉滴注复方甘草酸苷注射剂2支,1次/d；唑来膦酸注射液5mg 滴注1次。出院后继续服用双氯芬酸钠双释放肠溶胶囊75mg 早晚各1次,柳氮磺嘧啶肠溶片0.75g,2次/d，阿法骨化醇软胶囊0.5ug,1次/d，碳酸钙D3片600mg,1次/d。出院后1月随访，患者脸部痤疮基本痊愈，骨痛症状消失。
3讨论
SAPHO综合征是以滑膜炎、痤疮、脓疱疮、骨肥厚、骨炎为表现的一组综合征，根据最近文献的诊断标准[1]，即①有关节病变的重症痤疮；②有骨关节病变的掌跖脓疱病；③伴或不伴皮肤病的骨肥厚；④慢性复发性多病灶性骨髓炎。排除标准：化脓性骨髓炎、感染性胸壁关节炎、感染性掌跖脓疱病、掌跖皮肤角化病、弥漫性特发性骨肥厚症、维A酸***相关的骨关节病。具备4条诊断标准中的1条且满足排除标准，即可诊断SAPHO综合征。
骨关节病变的临床表现主要为前上胸壁、锁骨对称性为疼痛，锁骨和肩关节活动受限，腰背痛及腰背部、骶髂关节、髋关节活动受限。骨关节病变的病理表现主要为骨硬化、骨肥厚及无菌性骨炎。骨炎累计骨皮质或者骨髓腔，或者两者同时受累。骨肥厚以慢性骨膜反应和皮质增厚导致骨肥大为特点，具有高度特征性[2]，且绝大多数发生在前胸壁的胸骨、肋骨和锁骨。典型的皮肤病变为掌跖脓疱病和痤疮。脓疱病表现为手掌和脚掌的黄色皮内无菌脓疱，以掌脓疱病为最常见，而痤疮表现为爆发性痤疮、聚合性痤疮和化脓性汗腺炎等严重类型。有些患者的皮肤病变与骨病变同时出现，但有些患者的皮肤病变发生于骨关节病变之前或之后。多数文献报道的皮肤病变的发生率约为60％ ，胸、肋、锁骨受累者约2／3有皮肤病变[3-4]。本例患者即为皮肤病变发生在骨关节病变前2月。
实验室检查，急性期可见血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）增高, HLA-B27、类风湿因子、抗核抗体大多阴性。影像学以X线片为主，CT和MRI可作为进一步检查。本例患者ESR、CRP均有明显增高，X线片未见明显异常，胸骨增强CT及全身骨扫描提示胸骨、锁骨骨质破坏。
该病目前没有确切的病因，因此，我们仍然需要做长期的临床观察及随访，积累***经验。
参考文献：
[1]Hayem G，Bouchaud・Chabot A，Benali K，et a1．SAPHO syndrome：a long-term follow―up study of 120 cases[J]．Semin Arthritis Rheum，1999，29(3)：159-171．
[2] Earwaker JW，Cotlen A．SAPHO：syndrome or concept imagining findings[J]．Skeletal Radiol，2003，32(6)：311―327
[3] Earwaker JW，Cotten A．SAPHO：syndrome or concept Imaging findings[J]．Skeletal Radiology，2003，32(6)：311-327．
[4] Kasperczyk A，Freyschmidt J．Pustulotic arthroosteitis：spectrum of bone lesions with palmoplantar pustulosis[J]．Radiology，1994，191(1)：207．211．编辑/苏小梅
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