学文网病历资料
患者，女，48岁，因“乏力，食欲不振1个月，发现腹水1天”于2010年3月25日入院。患者于1个月前无明显诱因的出现乏力，食欲不振，在家未在意，1天前就诊时彩超发现腹水，门诊以腹水原因待查收入院。自幼即有口唇发绀，尤以活动时为著，但不影响平时体力活动。体格检查：体温36.5℃，心率86次/分，呼吸20次/分，血压137/77 mm Hg。神志清楚，精神差，口唇发绀。双肺呼吸音粗，双下肺可闻及少量中细湿音。心相对浊音界无扩大，心率86次/分，律齐，三尖瓣区可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，其余各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未扪及。无杵状指(趾)。辅助检查：血常规、血糖、血沉、凝血象、肝功能、肾功能、电解质结果正常。心脏彩超示：三尖瓣反流，肺动脉高压(中度)。肺部CT(平扫+增强)提示：左肺上叶动静脉瘘。入院后予以营养支持、补液对症***，病情有所好转出院。随访患者到上级医院行肺动脉造影证实为左上肺动静脉瘘予以行栓塞***。现在患者口唇紫绀消失，日常活动无受限，腹水消退。
讨论
肺动静脉瘘(PAVF)即肺动静脉畸形(PAVM)，是一种少见的肺部疾病。由肺动脉的一支或多支不经毛细血管而直接与肺静脉相通，形成瘘道或瘤样病变。绝大多数为先天性，后天性比较少见。先天性主要是在胚胎时期肺毛细血管发育缺陷所致；后天性主要与创伤、手术、肿瘤、真菌和寄生虫及肝硬化等因素有关。由于血液不流经毛细血管床，造成动静脉分流和通气血流比失调从而导致低氧血症，病变部位体表可闻及血管杂音。该病临床表现多样，不具特异性，很容易误诊。分流量少的肺动静脉瘘，早期可无任何临床症状和体征；当分流量大时，可出现活动后气急、胸闷、发绀以及杵状指等；伴有脑缺氧、脑栓塞时可出现头痛、头晕及偏瘫等症状，并且在瘘口相应体表听到类似动脉导管未闭的连续性杂音。在肺动静脉瘘破裂时可出现咯血、血胸甚至休克等症状。X线透视下可见局限性搏动性团块影，阴影的大小随深呼吸而改变，肿块边界清楚，呈分叶状，有条索影与肺门结构相连。80%块影位于胸膜下的肺表面，下叶多于上叶。CT平扫可见结节影，并见与肺门相连的带状影。CTA可显示输入动脉、输出静脉和异常的血管团或血管池明显强化。数字减影血管造影(DSA)肺动脉造影是诊断PAVF的金标准，可直观显示肺动静脉瘘的部位、大小、数目及范围。根据发生的血管部位及形态，PAVF一般分为以下3类。
单纯型 常见。即单个扩张的血管瘤(囊)，由1条供应动脉、1条引流静脉与之相连，病灶可单发或多发，分流血量少，临床症状少，甚至可以无临床症状，常在发生大咯血行血管造影时确诊。
复杂型少见。即由多个扩张的大小不等的小瘤(囊)与多支供应动脉和多支引流静脉组成。
弥漫型罕见。为弥漫性小动静脉畸形，病变广泛，呈弥漫性多发，可一叶或一侧全肺，甚至双肺，主要发生在靠近毛细血管的小动静脉上，常伴有肺外毛细血管扩张，如伴有面部毛细血管扩张。
本病自然预后不良，未***者多死于出血、脑血栓与脑脓肿。因此，一旦确诊为PAVF就应积极***。对无症状者可予保守***，主要是预防呼吸道感染，防止剧烈咳嗽。有症状者可行：①栓塞***：为近代兴起的一种非手术***的新途径，既能起到止血又能起到堵瘘的作用。其优点是不开胸，保留更多的肺组织；缺点是可导致栓塞、封堵器材脱落、自限性胸膜炎、胸腔积液等并发症，但其发生率较低。多发广泛弥漫性肺动静脉病变为介入***的禁忌证。②手术***：若栓塞失败或为多发广泛弥漫性肺动静脉病变则主张尽早手术***。患肺动脉起源于无名动脉粗大分支者，可行“血管搭桥术”。患肺动脉起源于体循环细小分支引起患肺发育不良者，可行患肺叶切除术。
综上所述，肺动静脉瘘的临床特征不具特异性，容易误诊，而且可发生咯血、血胸、脑栓塞等危急重症，随时危及患者生命，作为临床医生需提高对该病的认识。对肺内较大肿物，密度淡而均匀，周边光滑，当纤维支气管镜检正常时，需排除肺动静脉瘘，尤其对年轻人不明原因的大咯血或反复咯血，应考虑到本病。当肺动静脉瘘确诊后应积极***，介入栓塞或手术***是阻止病情继续发展和减少死亡的有效手段。